Dystonie is een neurologische aandoening waarbij motorische stoornissen, aanhoudende samentrekking van spieren of spiergroepen en/of herhaalde bewegingen voorkomen. Het kan zich verspreiden over slechts een deel van het lichaam tot bijna het gehele lichaam.

Vaker voorkomende varianten zijn onder meer dystonie van de:

  • nek
  • oogleden
  • arm/hand
  • gezicht
  • stembanden

De oorzaken kunnen zeer verschillend van aard zijn. Zo zijn er bewegingsstoornissen als gevolg van genetische afwijkingen, voormalig spier-, peesletsel, voormalig zenuwletsel, andere pathologie of als gevolg van medicijnen.

Er zijn sterke indicaties dat het gerelateerd is aan verstoorde activiteit en communicatie tussen zenuwcellen in de hersenstam en de dieper gelegen structuren onder de hersenschors.

Daar waar een medische benadering bij dystonie tracht de symptomen te bestrijden door de betreffende spier(groep) tijdelijk te verlammen (Botox injecties), streeft de functioneel neurologische benadering ernaar om de verstoorde aansturing van de spier te verbeteren.

Dit is te bewerkstelligen door de betrokken structuren direct of indirect (via tussenstations) te prikkelen of tot activiteit aan te zetten. Voorbeelden hiervan zijn oogoefeningen, vestibulaire training, licht- en geluidstimulus.

Dystonie is een neurologische aandoening waarbij motorische stoornissen, aanhoudende samentrekking van spieren of spiergroepen en/of herhaalde bewegingen voorkomen. Er zijn vele varianten van minimaal tot heel extreem waarbij het hele lichaam betrokken lijkt. Een van de bekendste en de meest voorkomende vorm is cervicale dystonie (dystonie van de nek) ook wel bekend als spasmodische torticollis (letterlijk: ‘krampachtige draaihals’).

Over dystonie is nog veel onduidelijk en de meest gebruikte behandeling is het injecteren van botox in de betrokken spieren. Hierdoor verdwijnt de spanning uit de spier (die eigenlijk wordt verlamd) en kunnen de klachten tijdelijk afnemen. Nieuwe inzichten in de laatste jaren hebben echter veel duidelijk gemaakt over dystonie. Zo is men het er over eens dat de oorzaak niet in de spier zelf zit maar juist in de aansturing van de spieren door het zenuwstelsel.

Door onderzoek is naar voren gekomen dat er verschillende structuren in ons zenuwstelsel steeds weer betrokken zijn bij vormen van dystonie. De bekendste zijn de zogenaamde basale kernen die diep in het brein liggen en waar verschillende zaken mis gaan bij dystoniepatiënten. Ook (kleine) fouten in het evenwichtsysteem, de kleine hersenen en de hersenstam spelen een belangrijke rol in het ontstaan en in stand houden van dystonie.

Het ligt voor de hand om te bedenken dat als het probleem in het zenuwstelsel zit, dat de behandeling dan ook hierop gericht dient te zijn. Daarbij zal het in ieder geval van belang zijn om evenwicht, coördinatie, oogbewegingen, looppatroon en autonome functies in kaart te brengen. Immers, dit zijn functies die inzicht verschaffen over de aangedane gebieden (kleine hersenen, basale kernen, hersenstam, evenwichtsysteem). Vaak wordt dit niet gedaan, zoals bijvoorbeeld in de botox behandeling.

Door heel gericht al deze aspecten rondom de dystonieklacht te analyseren komen we binnen de functionele neurologie tot een individuele aanpak direct gericht op de probleemgebieden. Gebruikmakend van neuroplastische principes wordt het zenuwstelsel getraind om verbetering van het klachtenpatroon te bewerkstelligen.

Abnormale bewegingen
Neurologische bewegingsstoornissen zijn neurologische aandoeningen die resulteren in abnormale of onwillekeurige bewegingen of vertraagde bewegingen. Deze zijn over het algemeen geclassificeerd als hypokinetisch of hyperkinetisch, hetgeen inhoudt te weinig of te veel beweging. Daarin is een grote onderverdeling. De oorzaken kunnen zeer verschillend van aard zijn.

Zo zijn er bewegingsstoornissen als gevolg van genetische afwijkingen, voormalig spier-, peesletsel, voormalig zenuwletsel, andere pathologie of als gevolg van medicijnen. De achterliggende gedachte achter functionele neurologie is de abnormale bewegingspatronen te veranderen en verbeteren tot een normaal bewegingspatroon, zonder gebruik te maken van medicatie, maar met specifieke stimulatie of oefeningen gericht op de aangedane zenuwstructuren.

Dystonie – onwillekeurige spiercontracties – veroorzaakt oncontroleerbare herhalende of draaiende bewegingen van het getroffen lichaamsdeel. Symptomen variëren van mild tot ernstig en kunnen het dagelijks leven aanzienlijk belemmeren. Primaire dystonie, een aandoening waarbij dystonie het enige symptoom is (met medisch onderzoek is geen specifieke oorzaak aantoonbaar).

Secundaire dystonie, het gevolg van een andere aandoening, zoals een beroerte of een infectie. Deze vorm kan ook het gevolg zijn van letsel, bijvoorbeeld hersenletsel. Klachten beginnen meestal lokaal, bijvoorbeeld de voet, hand of nek. Het kan opgewekt worden door een specifieke actie zoals schrijven of toenemen bij stress, vermoeidheid of angst. Meestal gaat dit gepaard met pijnklachten.

Ook wordt dystonie onderverdeeld op basis van de aangedane lichaamsdelen.

  1. Focale dystonie, het meest voorkomend, is slechts een deel van het lichaam aangetast. bijvoorbeeld cervicale dystonie of torticolllis spasmodica.
  2. Segmentale dystonie houdt in dat twee of meer aangrenzende gebieden van het lichaam zijn aangedaan.
  3. Gegeneraliseerde dystonie heeft invloed op de meeste of alle delen van het lichaam.

Sommige vormen van dystonie zijn erfelijk. De impact van dystonie op de kwaliteit van leven kan aanzienlijk zijn en is afhankelijk van het aangedane deel van het lichaam, het type dystonie en de ernst van spiercontracties.

Gebieden van het lichaam die aangetast kunnen zijn:

  • Oogleden. Snel knipperen of onvrijwillige spasmen waardoor uw ogen sluiten (blefarospasme), waardoor het zien erg lastig kan worden.
  • Nek. In cervicale dystonie, contracties veroorzaken draaibewegingen, voor-, achterwaartse bewegingen of een combinatie van deze van het hoofd. Soms met aanzienlijke pijnklachten. Cervicale dystonie wordt soms geassocieerd met een “nee-nee” of “ja-ja” tremor waardoor het hoofd constant heen en weer of op en neer schudt.
  • Gezicht, hoofd en nek. In oromandibulaire dystonie zijn spieren in het gezicht, kaak en tong aangedaan, hetgeen onduidelijke spraak- of slikklachten veroorzaken kan.
  • Stembanden. In spasmodische dystonie heeft de dystonie invloed op spieren van de stembanden waardoor een strak of fluisterende stem kan ontstaan.
  • Hand en onderarm. In dystone schrijfkramp ontstaan de klachten in een taakspecifieke handeling als schrijven of muziek spelen. De dystonie kan ook optreden tijdens andere specifieke taken.

Oorzaken
De precieze oorzaak van dystonie is onbekend, maar er zijn sterke indicaties dat het gerelateerd is aan verstoorde activiteit en communicatie tussen zenuwcellen in het mesencephalon (bovenste deel van de hersenstam) en de basale ganglia (dieper gelegen structuren onder de hersenschors). Er lijkt een belangrijke rol weggelegd voor verstoring van zenuwactiviteit in de superieure colliculus (middenhersenen) waar problemen met remming van sensorische en motorische signalen te vinden zijn (Hutchinson, 2014).

De superiore colliculi in het tectum (achterste deel) van de middenhersenen, vormt een soort schildwacht om plotselinge veranderingen in de omgeving waar te nemen en daarop te reageren. De superieure colliculi (SC) integreren informatie van visuele, auditieve en somatosensorische aard. Deze genereren vervolgens actie voor oogfixatie en oogsprongbewegingen alsmede voor hoofd- en armbewegingen en stellen prioriteit aan de binnenkomende informatie en reguleren daarop willekeurige activiteit.

De onwillekeurige bewegingen in cervicale dystonie zijn mogelijk het gevolg van ontremming van de cephalomotor (hoofdbewegingen) zenuwen in de diepere lagen van de superiore colliculus. Er wordt verondersteld dat soortgelijke ontstaansmechanismen ook van toepassing zijn op andere vormen van dystonie als blefarospasme, oromandbibulaire dystonie en schrijvers kramp (Bradley, 2012; Fiorio, 2008; Fiorio, 2003).

De SC worden ook gezien als de saccade (oogsprong bewegingen) generators. De SC staat hierin onder controle van de substantia nigra pars reticulata (SNpr). De SNpr heeft zowel contact met remmende (inhiberende) neuronen als stimulerende (existerende) neuronen in de SC. Deze verbindingen vormen een controle mechanisme op de “burst”neuronen van de SC welke noodzakelijk zijn bij het uitvoeren van saccades.

Onderzoek naar oogsprongbewegingen bij dystonie patiënten laat een vertraagde reactietijd (Hikosaka, 1997) en snelheid zien (Ganos, 2014).

Hiermee is het beeld van dystonie echter nog niet compleet. Er zijn namelijk sterke aanwijzingen dat ook de kleine hersenen (cerebellum) van belang zijn, in ieder geval bij bij cervicale dystonie. Het gaat hierbij niet om duidelijke cerbellaire pathologie maar om dysfuncties tijdens complexe taken (Filip et al, 2013).

Behandelingen
Daar waar een medische benadering bij dystonie tracht de symptomen te bestrijden door de betreffende spier(groep) tijdelijk te verlammen (Botox injecties), streeft de functioneel neurologische benadering ernaar om de verstoorde aansturing van de spier te verbeteren. Dit is te bewerkstelligen door de betrokken structuren direct of indirect (via tussenstations) te prikkelen of tot activiteit aan te zetten.

Voorbeelden hiervan zijn oogoefeningen, vestibulaire training, licht- en geluidstimulus. Dat dergelijke zaken te trainen zijn werd onder meer aangetoond door Taya en collega’s. In hun onderzoek bleken zowel reactietijd, accuratesse als snelheid van de oogsprongbewegingen verbeterbaar (Taya, Windrigde en Osman, 2013). Dit impliceert een verbeterde aansturing van de neurologische structuren op de oogspieren.

De neurologische structuren kunnen in toenemende mate worden aangesproken op hun functie en hun rol in het neurologisch netwerk betrokken bij die functie door er andere functies bij te betrekken. Bijvoorbeeld, balansoefeningen gecombineerd met oogbewegingen. Hierdoor worden gelijktijdig de kleine en middenhersenen aangesproken terwijl ook het vestibulair apparaat en de centrale kernen hiervan activiteit dienen te laten zien.

Uiteindelijk kan dan door verbeterde integratie van het neuraal netwerk vermindering van klachten optreden zoals reeds in verschillende casussen beschreven is (Bova en Sergent, 2013; Dijkers, 2013; van den Hof, 2013) Het evenwichtsapparaat (vestibulum) is mede van groot belang voor het correct uitvoeren van oogbewegingen tijdens een verticale positie (vestibulo-oculaire reflex).

Het ondersteunt de mogelijkheid tot fixeren tijdens beweging. Ook hier is het cerebellum actief en integreert en coördineert beide functies. Zodoende is men in staat, met een juiste spierspanning (bij dystonie is deze juist verstoord) te functioneren in een zittende, staande of lopende houding en bij beweging.